100%致死率：朊病毒的未解之谜

在生物学领域，朊病毒（Prion）的存在堪称一场颠覆认知的革命。它没有遗传物质DNA或RNA，仅由错误折叠的蛋白质构成，却能引发致命疾病，甚至挑战了生命科学的核心法则——中心法则。
一、朊病毒的本质与致病机制
朊病毒并非传统意义上的病毒，而是一种不含核酸（DNA/RNA），具有传染性的异常蛋白质。
其核心机制在于将宿主细胞内的正常朊蛋白（PrPc）转化为致病形态（PrPSc），并且通过接触诱导正常蛋白发生转变，不断形成更多致病蛋白。
这种变构后的蛋白质具有高度稳定性，能抵抗高温低温、紫外线和常规化学消毒手段，并在神经细胞中聚集成团，导致脑组织海绵化、神经元死亡。


二、致命的朊病毒病
朊病毒可引发人畜共患的中枢神经系统退行性疾病，包括：
人类疾病：克雅氏病（人类疯牛病/CJD）、致死性家族性失眠症（FFI）、库鲁病（Kuru）等，表现为痴呆、运动失调、精神异常，患者多在发病后1年内死亡。
动物疾病：疯牛病（BSE）、羊瘙痒症等，通过食用感染动物组织传播，曾引发全球食品安全危机。
案例：库鲁病的警示
20世纪50年代，巴布亚新几内亚的弗雷部落因食人习俗爆发库鲁病。患者出现癫狂大笑、运动失调直至死亡。科学家发现，食用死者脑组织是传播途径，停止该习俗后病例骤减。
这一案例揭示了朊病毒会通过同类相食传播的恐怖特性。
三、传播与防控挑战
朊病毒可通过消化道、医源性感染或遗传突变传播。其潜伏期长达数十年，且目前无有效治疗方法，预防成为关键：
严格监管肉类来源，禁售感染动物制品；
医疗操作中彻底消毒器械，避免交叉感染。


四、科研突破与新方向
朊病毒相对其它疾病比较罕见，使得在全球也仅有少量实验室在进行研究，再加上朊病毒的未知性，其研发速度较为缓慢。
科学家曾陆续在动物、植物、真菌、细菌，甚至病毒中都发现了朊病毒。
2025年1月，科研团队利用碱基编辑技术降低小鼠脑内致病朊蛋白水平，使其生存期延长50%，为人类治疗带来希望。
五、持续推进研发
朊病毒的存在，不仅揭示了蛋白质变构的致命性，也为神经退行性疾病的研究开辟了新路径。
尽管其威胁仍存，科学界的持续探索正逐步揭开这一“生命异类”的面纱。
未来，基因技术或成为攻克朊病毒病的关键突破口。